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Testosteron-17β-Dehydrogenase-Mangel – https://homosaurus.org/v4/homoit0002818

homoit0002818

Testosteron-17β-Dehydrogenase-Mangel	German
17-bèta-hydroxysteroïde dehydrogenase 3-deficiëntie	Dutch

Alternative Label

17-Keto-Reduktase-Mangel	German
17-Ketosteroid-Reduktase-Mangel	German
17-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase 3-Mangel	German
Pseudohermaphroditismus, männlicher, durch 17-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase 3-Mangel	German
17-Beta	German
17-bèta-HSD-3-deficiëntie	Dutch

Description

Menschen mit 17-Beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-3-Mangel, hier abgekürzt „17-Beta“, haben XY-Chromosomen und Hoden, aber ihr Körper verfügt nicht über eines der Enzyme, die für die Synthese von Testosteron erforderlich sind. Die meisten Menschen mit 17-Beta werden mit einer Vulva und einer Vagina geboren, und ihre Hoden sind meist nicht herabgestiegen. Einige Menschen mit 17-Beta werden mit Genitalien geboren, die weder einem typischen Penis noch einer typischen Vulva ähneln. Manche haben einen Penis, der kleiner als typisch ist (Mikropenis), und die Harnröhre öffnet sich möglicherweise an der Unterseite des Penis und nicht an der Spitze (Hypospadie). In der Pubertät entwickeln Menschen mit 17-Beta häufig einige sekundäre Geschlechtsmerkmale, die mit einer typischen Testosteron-Pubertät einhergehen.

German

Personen met een tekort aan 17-bèta-hydroxysteroïd dehydrogenase 3, afgekort als '17-bèta', hebben XY-chromosomen en teelballen, maar hun lichaam beschikt niet over een van de enzymen die nodig zijn om testosteron te synthetiseren. De meeste mensen met 17-bèta worden geboren met een vulva en een vagina, en hun testikels zijn meestal niet ingedaald. Sommige mensen met 17-bèta worden geboren met geslachtsdelen die niet duidelijk op een typische penis of een typische vulva lijken. Sommigen zullen een penis hebben die kleiner kan zijn dan normaal (bekend als een micropenis), en de urethra kan zich aan de onderkant van de penis openen in plaats van aan de punt (bekend als hypospadie). In de adolescentie ontwikkelen mensen met 17-bèta vaak secundaire geslachtskenmerken die verband houden met een typische testosteron-puberteit.

Dutch

Issued (Created)

2023-06-28 15:39:18 UTC

Modified

2026-06-30 09:18:08 UTC

Hierarchy Display

No Broader Term

Testosteron-17β-Dehydrogenase-Mangel

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